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Morbo di Perthes: cause, sintomi e soluzioni

Morbo di perthes testa femore

Il morbo di Perthes è una malattia rara di tipo necrotico-degenerativo a carico della testa del femore e che può colpire sia durante l’infanzia (Malattia di Legg-Calvé-Perthes) sia in età adulta (necrotizzazione asettica della testa del femore).

Il morbo di Perthes rientra nelle patologie rare e in Italia ha un’incidenza stimata attorno a 19 casi su 100.000. Durante l’infanzia si manifesta in un’ età compresa tra i 2 e gli 11 anni, con una maggior frequenza nella fascia d’età 5-6 anni. Questa malattia degenerativa affligge principalmente i maschi con un rapporto di 4 a 1 e nel 10-15% dei casi si presenta in modo bilaterale.1

Colpisce il nucleo epifisario della testa del femore causando una necrosi avascolare, chiamata anche osteonecrosi. Questo stato si verifica quando non vi è un sufficiente apporto di sangue nei tessuti causando in conseguenza la morte cellulare.

Cause del morbo di Perthes

Le cause dello sviluppo del morbo di Perthes non sono del tutto note ma, secondo una ricerca del 2010, sono stati ipotizzati vari fattori scatenanti come la displasia cartilaginea e varie altre cause di origine traumatica o di origine vascolare.2

Quest’ultima sembra essere la teoria più avvalorata, in quanto l’irrorazione della testa del femore dipende da vasi sanguigni che attraversano l’articolazione coxofemorale in un punto molto delicato durante l’età infantile. Secondo la ricerca, il morbo di Perthes potrebbe essere causato da un’interruzione della vascolarizzazione della testa del femore che provoca dei microinfarti ossei.

In altre pubblicazioni scientifiche vengono ipotizzate varie concause come ritardo nella maturazione scheletrica, deficit della crescita o una crescita anomala, bassa statura, eccessiva magrezza alla nascita, traumi ripetuti e difetti congeniti.3

Nell’adulto, il morbo di Perthes prende il nome di necrosi avascolare della testa del femore. Le cause che possono determinare l’insorgere della patologia sono le più disparate: da traumi e fratture al collo del femore all’assunzione massiva di steroidi; da pancreatite ed emoglobinemie fino a malattie ereditarie come la sindrome di Gaucher, una particolare patologia metabolica.4 Inoltre in età adulta sono stati individuati anche vari fattori di rischio come alcolismo, fumo e precedenti operazioni a carico dell’articolazione dell’anca.5

La necrosi avascolare della testa del femore colpisce principalmente persone di mezza età tra i 40-50 anni, in particolare di sesso maschile, e nel 50% dei casi si presenta in modo bilaterale.

Sintomi del morbo di Perthes

Il morbo di Perthes ha un esordio subdolo e i sintomi sono gli stessi a prescindere dall’età in cui si manifesta. In genere, dopo un affaticamento prolungato, il primo sintomo a presentarsi è il dolore concentrato nell’area anatomica dell’anca, ma che può estendersi all’inguine, alla coscia fino ad arrivare alle ginocchia.

Successivamente può presentarsi la zoppia e, con l’avanzare della malattia, si percepisce una progressiva riduzione della mobilità dell’anca associata ad atrofia muscolare. Infine si può osservare una certa eterometria degli arti inferiori.

Diagnosi e trattamento

Per avere una diagnosi è necessario rivolgersi ad uno specialista. Curare questa patologia in modo tempestivo è importante per evitare gravi limitazioni funzionali, per non sviluppare eccessive deformità secondarie alla testa del femore e patologie cartilaginee come l’artrosi precoce.6

L’ortopedico che sospetta un caso di morbo di Perthes inizialmente verifica lo stato di salute della testa del femore per mezzo di radiografie tradizionali in proiezione frontale e laterale. La fase attiva può durare anche anni ed è possibile iniziare a vedere delle variazioni dalla norma sin dal secondo stadio patologico.

Per una diagnosi più sicura, il medico può prescrivere anche altri esami come ecografie e risonanza magnetica, utili per differenziare il morbo di Perthes da altre patologie dell’anca.

La malattia di Perthes in giovane età può guarire spontaneamente e il trattamento spesso è incruento. Le terapie conservative hanno l’obiettivo di limitare i danni alla testa del femore e l’insorgere dell’artrosi secondaria. Per questo motivo vengono utilizzati mezzi ortesici come apparecchi di abduzione per tenere la testa del femore nella posizione corretta all’interno della cavità acetabolare.

A seconda del caso clinico, l’ortopedico può decidere di sottoporre il giovane paziente a un’operazione preventiva correttiva per limitare i danni e tentare di prevenire la degenerazione artrosica e le deformità della testa del femore in età adulta.

I principali trattamenti chirurgici nel bambino e nell’adolescente riguardano il centramento chirurgico dell’anca mediante osteotomia femorale, osteotomia di bacino o la combinazione delle due tecniche a seconda del tipo di deformità che la testa del femore ha subito. Secondo la letteratura, i bambini sottoposti a questa procedura avrebbero tratto un maggior beneficio rispetto al trattamento conservativo.7

Un’altra soluzione chirurgica correttiva è la lussazione preventiva dell’anca che può essere associata a delle osteotomie per correggere le deformità della testa del femore e ad altre procedure extrarticolari. Questo intervento è utile a salvaguardare l’apporto vascolare della testa del femore e a limitare l’avanzare dell’artrosi precoce.8

Quando la patologia si manifesta in età adulta è necessario ricorrere ad un intervento chirurgico correttivo, che in genere prevede un’osteotomia pelvica o femorale. Quando non è più possibile correggere le deformità ossee è necessario ricorrere ad un intervento di sostituzione protesica dell’anca.9

  1. “Anca dolorosa (Coxalgia) nel bambino e dell’adolescente”, Etsrm, pag. 2-16
  2. Pitino, D., Cannavò S., Pietropalo, A., Ricca, C., “Attualità sulla malattia di Legg-Calvè-Perthes”,Dipartimento di Specialità Medico-Chirurgiche Sez. di Ortopedia e Traumatologia Università di Catania
  3. Ivi
  4. Albanese, C.V., Passariello, R., “Osteoporosi e malattie metaboliche dell’osso: clinica diagnostica”, Springer, 2009, pag. 483
  5. Basso, M., Formica, M., Cavagnaro, L., Felli, L., “Osteonecrosi asettica della testa femorale: studio istologico e considerazioni genetiche”, Giot, 2017; 43:227-232, pag. 227-228
  6. Pitino, D., Cannavò S., Pietropalo, A., Ricca, C., “Attualità sulla malattia di Legg-Calvè-Perthes”,Dipartimento di Specialità Medico-Chirurgiche Sez. di Ortopedia e Traumatologia Università di Catania
  7. Camurri, V., Boero, S., “Valutazione a distanza di pazienti con morbo di Perthes trattati chirurgicamente”, GIOT, 2017;43:75-81, pag- 76-78
  8. Guindani, N., Eberhardt, O., Surace, M.F., Cherubino, P., Wirth T., Fernandez F.F, “Lussazione chirurgica dell’anca nel trattamento della malattia di Legg-Calvé-Perthes e dell’epifisiolisi moderata-severa della testa del femore”, GIOT, 2015;41:258-266
  9. Wiig, O., “Malattia di Legg-Calvé-Perthes”, Orpha.net, 03/2009

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Ultimo aggiornamento: 5 marzo 2018